Doručit do laboratoře nejpozději 1 h po náběru. Při odběru nutno zachovat správný poměr krve a antikoagulans (odběr ″po rysku″). Nutno označit případnou antikoagulační léčbu.

Odběr krve pro stanovení diagnózy TTP je nutno provést před zahájením léčby.

> 15,0 U/mL - inhibitor přítomen

12,0-15,0 U/mL - inhibitor hraniční

< 12,0 U/mL - inhibitor nepřítomen

Inhibitor ADAMTS13 brání funkci metaloproteázy ADAMTS13, která štěpí velké multimery von Willebrandova faktoru (vWF) na menší multimery. V cirkulaci zůstává nadbytek multimerů vWF, což vede k následné spontánní agregaci trombocytů a tvorbě trombů v krevním řečišti. Toto je příčinou závažného život ohrožujícího onemocnění trombotická trombocytopenická purpura (TTP). K laboratorním nálezům u TTP patří kromě deficitu ADAMTS13 také trombocytopenie a známky hemolytické anemie s přítomností schistocytů v nátěru periferní krve, retikulocytózou, hyperbilirubinemií, zvýšenou hladinou laktátdehydrogenázy a nízkým haptoglobinem.

Tvorba inhibitoru ADAMTS13 může provázet některé typy onemocnění a stavů – záněty, onkologické onemocnění, terapii některými léky.

Pacienti se získanou TTP vykazují klinickou a laboratorní heterogenitu, jejich léčba vyžaduje komplexní přístup (plazmaferéza, imunosupresivní léčba, rituximab)