<<< zpět na seznam metod

ADAMTS13 inhibitor (P)

Název metody: ADAMTS13 inhibitor (P)
Statim: Ano
Jednotka: U/mL
Žádanka: Elektronická
Materiál: Krev nesrážlivá
Odběr: Citrátová plazma 3,2%
Vacuette: Modrá
Množství: 1x 4,5 mL
Metoda: ELISA
Dostupnost: Příjem vzorku nepřetržitě
Odezva: Statim: 72 hodin, Rutina: 6 týdnů
Poznámka k odběru:

Doručit do laboratoře nejpozději 1 h po náběru. Při odběru nutno zachovat správný poměr krve a antikoagulans (odběr ″po rysku″). Nutno označit případnou antikoagulační léčbu.

Odběr krve pro stanovení diagnózy TTP je nutno provést před zahájením léčby.

Referenční meze:
PohlavíVěkRozmezíJednotkaPoznámka
         

> 15,0 U/mL - inhibitor přítomen

12,0-15,0 U/mL - inhibitor hraniční

< 12,0 U/mL - inhibitor nepřítomen

Klinický popis:

Inhibitor ADAMTS13 brání funkci metaloproteázy ADAMTS13, která štěpí velké multimery von Willebrandova faktoru (vWF) na menší multimery. V cirkulaci zůstává nadbytek multimerů vWF, což vede k následné spontánní agregaci trombocytů a tvorbě trombů v krevním řečišti. Toto je příčinou závažného život ohrožujícího onemocnění trombotická trombocytopenická purpura (TTP). K laboratorním nálezům u TTP patří kromě deficitu ADAMTS13 také trombocytopenie a známky hemolytické anemie s přítomností schistocytů v nátěru periferní krve, retikulocytózou, hyperbilirubinemií, zvýšenou hladinou laktátdehydrogenázy a nízkým haptoglobinem.

Tvorba inhibitoru ADAMTS13 může provázet některé typy onemocnění a stavů – záněty, onkologické onemocnění, terapii některými léky.

Pacienti se získanou TTP vykazují klinickou a laboratorní heterogenitu, jejich léčba vyžaduje komplexní přístup (plazmaferéza, imunosupresivní léčba, rituximab)

Související metody a výpočty: ADAMTS13 aktivita (P)