Doručit do laboratoře nejpozději 1 h po náběru. Při odběru nutno zachovat správný poměr krve a antikoagulans (odběr ″po rysku″). Nutno označit případnou antikoagulační léčbu.

Odběr krve pro stanovení diagnózy TTP je nutno provést před zahájením léčby.

ADAMTS13 je metaloproteáza, která štěpí velké multimery von Willebrandova faktoru (vWF) na menší multimery. V případě nedostatku ADAMTS13 vede nadbytek multimerů vWF ke spontánní agregaci trombocytů a následné tvorbě trombů v krevním řečišti. Toto je příčinou závažného život ohrožujícího onemocnění trombotická trombocytopenická purpura (TTP). K laboratorním nálezům u TTP patří kromě deficitu ADAMTS13 také trombocytopenie a známky hemolytické anemie s přítomností schistocytů v nátěru periferní krve, retikulocytózou, hyperbilirubinemií, zvýšenou hladinou laktátdehydrogenázy a nízkým haptoglobinem.

Nedostatek funkční aktivity ADAMTS13 může být vrozený (tzv. Upshaw-Schulmanův syndrom) nebo získaný (zánět, onkologické onemocnění, některé léky). Pacienti s dědičnou TTP mají deficit aktivity ADAMTS13 obvykle pod 10 %, nemají přítomný inhibitor a reagují rychle na podání plazmy. Pacienti se získanou TTP vykazují klinickou a laboratorní heterogenitu, jejich léčba je komplexní (plazmaferéza, imunosupresivní léčba, rituximab).