<<< zpět na seznam metod

ADAMTS13 aktivita (P)

Název metody: ADAMTS13 aktivita (P)
Statim: Ano
Jednotka: %
Žádanka: Elektronická
Materiál: Krev nesrážlivá
Odběr: Citrátová plazma 3,2%
Vacuette: Modrá
Množství: 1x 4,5 mL
Metoda: ELISA
Dostupnost: Příjem vzorku nepřetržitě
Odezva: Statim: 72 hodin, Rutina: 6 týdnů
Poznámka k odběru:

Doručit do laboratoře nejpozději 1 h po náběru. Při odběru nutno zachovat správný poměr krve a antikoagulans (odběr ″po rysku″). Nutno označit případnou antikoagulační léčbu.

Odběr krve pro stanovení diagnózy TTP je nutno provést před zahájením léčby.

Referenční meze:
PohlavíVěkRozmezíJednotkaPoznámka
     40,0-130,0  %  
Klinický popis:

ADAMTS13 je metaloproteáza, která štěpí velké multimery von Willebrandova faktoru (vWF) na menší multimery. V případě nedostatku ADAMTS13 vede nadbytek multimerů vWF ke spontánní agregaci trombocytů a následné tvorbě trombů v krevním řečišti. Toto je příčinou závažného život ohrožujícího onemocnění trombotická trombocytopenická purpura (TTP). K laboratorním nálezům u TTP patří kromě deficitu ADAMTS13 také trombocytopenie a známky hemolytické anemie s přítomností schistocytů v nátěru periferní krve, retikulocytózou, hyperbilirubinemií, zvýšenou hladinou laktátdehydrogenázy a nízkým haptoglobinem.

Nedostatek funkční aktivity ADAMTS13 může být vrozený (tzv. Upshaw-Schulmanův syndrom) nebo získaný (zánět, onkologické onemocnění, některé léky). Pacienti s dědičnou TTP mají deficit aktivity ADAMTS13 obvykle pod 10 %, nemají přítomný inhibitor a reagují rychle na podání plazmy. Pacienti se získanou TTP vykazují klinickou a laboratorní heterogenitu, jejich léčba je komplexní (plazmaferéza, imunosupresivní léčba, rituximab).

Související metody a výpočty: ADAMTS13 inhibitor (P)