Ihned po odběru položit zkumavku na krátkodobě v mrazáku nebo delší dobu v lednici zchlazený sáček modrého gelu (teplota by měla být kolem 0°C, aby gel zůstál ohebný, hladký, bez krystalků, nesmí být přemrzlý), gelový polštářek přeložíme a zajistíme gumičkou. Vložíme do sáčku a spolu s žádankou do kapsle potrubní pošty. Balení do chladicího gelu platí i pro osobní donášku. Co nejrychleji transportovat do laboratoře.
Je třeba vyloučit svalovou námahu před odběrem a vnější kontaminaci amoniakem (moč, pot, kouření, dezinfekční roztok s amonnými skupinami). Před odběrem je dokonce doporučeno příliš zpoceného pacienta umýt a převléknout (interference potu), minimálně 8 h před odběrem nekouřit, odběr provádět nekuřákem. Krev by měla být zpracována do 15 minut, nejlépe ihned – především u pacientů s vysokým počtem erytrocytů, trombocytů a vysokou aktivitou GGT, v opačném případě dochází k falešnému zvýšení amoniaku.
Alternativou pro osobní donášku (ne pro transport potrubní poštou) zůstává vložení do kelímku s tajícím ledem.
Příprava ledové tříště:
Smíchat kousky ledu nebo ledovou tříšť s vodou (poměr 1:1). Po odběru a po ochlazení krve na pokojovou teplotu (cca 5 minut) do této směsi vložit zkumavku. Led ve vodě postupně odtává a udržuje konstantní teplotu vzorku těsně nad bodem mrazu.
| Pohlaví | Věk | Rozmezí | Jednotka | Poznámka |
|---|---|---|---|---|
| < 1 měsíc | ≤ 60 | µmol/l | ||
| 1-6 měsíců | ≤ 55 | |||
| > 6 měsíců | ≤ 50 |
U novorozenců je v důsledku nízké aktivity enzymů močovinového cyklu přechodná hyperamonémie
(u nedonošených i vyšší než dvojnásobná).
Thomas L. et al.: Clinical Laboratory Diagnostics. Use and Assessment of Clinical Laboratory Results. First Edition. TH-Books Verlagsgesellschaft mbH, Frankfurt/Main, Germany 1998: str. 186. ISBN: 3-9805215-4-0.
Amoniak vzniká hlavně při degradaci proteinů (aminokyselin, podrobněji viz obrázek), vylučován je ve formě močoviny, která vzniká v játrech.
Produkce a odbourávání amoniaku. Hlavním zdrojem amoniaku je střevo (enterocyty produkují z glutaminu a střevní baktérie vytvářejí rozkladem proteinů z potravy a rozkladem urey):
Hyperamonémii můžeme nalézt u jaterní cirhózy (především s portální hypertenzí, krvácením do GIT, při zvýšeném příjmu bílkovin a alkoholu), u akutního jaterního selhání (při akutní virové hepatitidě, pravostranném srdečním selhání, toxické hepatitidě při otravě paracetamolem, muchomůrkou zelenou, organofosfáty, medikamentózně navozené toxické hepatitidě při léčbě tricyklickými antidepresivy, halotanem), při vysokodávkové chemoterapii, u mnohočetného myelomu (především s meningeálním postižením), Reyova syndromu, při léčbě valproátem (hlavně u dětí v kombinaci s jinými antiepileptiky), při recidivující a chronické močové infekci způsobené baktériemi štěpícími ureu (např. Proteus mirabilis), u závažného svalového postižení (těžkého myxedému, generalizovaných křečí), vzácněji jako vrozenou enzymatickou poruchu.
Defekty některého z enzymů močovinového cyklu (nejčastěji deficit ornitinkarbamoyltransferázy) a některé organické aminoacidurie se většinou manifestují v novorozeneckém věku nebo v dětství. U částečných enzymatických deficitů se však může manifestovat až v dospělosti, obvykle v souvislosti s nějakou zátěží (poporodní stres, pooperační stres, infekce, pankreatitida ...). Konzultaci s lékařem na ÚDMP 1. LF (jaký materiál je vhodné zaslat, jaká vyšetření indikovat) můžete domluvit zde.
Mezi další příčiny hyperamonémie, kde nenajdeme známky poškození jater, můžeme zařadit podání parenterální vyživy s vysokým obsahem proteinů (především při deficitu argininu), GIT krvácení, podání některých léků (např. valproátu) nebo vstřebání roztoku glycinu používaného při transureterální prostatektomii.
Korelace mezi hladinou amoniaku v krvi (zejména arteriální) a klinickými příznaky jaterní encefalopatie je dobrá (r = 0,69), nicméně rozptyl hodnot amoniaku v jednotlivých stádiích jaterní encefalopatie je značný a pomocí koncentrace amoniaku nelze jednotlivá stádia spolehlivě odlišit. Přibližně 10 % pacientů s jaterní encefalopatií nemá hyperamonémii. Většinou jsou u jaterní encefalopatie naměřené hodnoty amoniaku > 90 µmol/l a u kómatu > 180 µmol/l.
INTERFERENCE: K falešnému zvýšení dochází při nedodržení podmínek odběru, transportu a při hemolýze (v erytrocytech je 2-3x vyšší koncentrace amoniaku).
Interference LIH: hemolýza (↑); při měření z plné krve hemolýzu nerozpoznáme
Ischemický zátěžový test - stanovení laktátu a amoniaku před testem, pak ischémie paže = 50 mm Hg nad systolický tlak manžetou tonometru, během zatažení paže provádí pacient 1 minutu maximální stahy předloktí, poté povolení manžety a 2. odběr, pak další odběry v 2., 5., 7., 12. minutě. Zvyšuje-li se při ischémii amoniak místo laktátu, je podezření na glykogenózu (nejčastěji McArdleho chorobu - poprvé se většinou manifestuje ve věku 30 - 40 let, ale i později).