Název metody: | Uroporfyrin (U) | ||||||||||
Statim: | Ne | ||||||||||
Zkratka: | UrporfU | ||||||||||
Jednotka: | µmol/l | ||||||||||
Žádanka: | Speciální | ||||||||||
Materiál: | Moč | ||||||||||
Odběr: | |||||||||||
Vacuette: | Žlutá | ||||||||||
Množství: | 50 ml | ||||||||||
Princip: | neprovádíme | ||||||||||
Přístroj: | neprovádíme | ||||||||||
Dostupnost: | Po nasbírání dostatečného počtu vzorků | ||||||||||
Odezva: | Dle počtu vzorků, max. měsíc | ||||||||||
Poznámka k odběru: | Vzorek moče je nutné chránit před světlem bezprostředně po odběru - zabalit do alobalu nebo alespoň odebrat do nádoby z tmavého skla. |
||||||||||
Referenční meze: |
|
||||||||||
Zdroj RM: | Doss, M.: Trennung, Isolierung und Bestimmung von Proto-, Kopro-, Pentakarboxy-, Hexacarboxy-, Heptacarboxy-, und Uroporphyrin. Z. Physiol. Chem., 350, 1969, p. 499-502.
|
||||||||||
Klinický popis: | Uroporfyrin vzniká oxidací uroporfyrinogenu, jednoho z meziproduktů na syntetické dráze hemu. Příčinou je enzymatický, nejčastěji geneticky podmíněný defekt, znemožňující přeměnu uroporfyrinogenu na koproporfyrinogen. Vysokou koncentraci uroporfyrinu v moči nacházíme u některých jaterních porfyrií (především u porfyria cutanea tarda), u erytropoetických porfyrií (kongenitální erytropoetická porfyrie), atd. Stanovení uroporfyrinu většinou následuje po screeningovém pozitivním nálezu celkových porfyrinů v moči a provádí se současně se stanovením dalšího meziproduktu - koproporfyrinu. Hlavní indikací vyšetření je tedy diferenciální diagnostika porfyrií (např. u intoxikace olovem je zvýšený koproporfyrin, zatímco u výše uvedených typů porfyrií uroporfyrin). Často se ještě doplňuje stanovení kyseliny delta-aminolevulové v moči jako prvního meziproduktu časné fáze biosyntézy hemu. |
||||||||||
Související metody a výpočty: | Kyselina δ-aminolevulová (U) | ||||||||||
Odkazy: | Wada, O.: Human responses to Pb and their background with special reference to porphyria metabolism. In Effects and Dose- Response Relationships of Toxic Metals. Nordberg, GF., Ed. Elsevier, Amsterdam, 1976, 446. Vítek, L.: Diagnostika porfyrické nemoci. Část 1. FONS 1/2008, s. 52-55. Vítek, L.: Diagnostika porfyrické nemoci. Část 2. FONS 2/2008, s. 23-28.
|