<<< zpět na seznam metod

Uroporfyrin (U)

Název metody: Uroporfyrin (U)
Statim: Ne
Zkratka: UrporfU
Jednotka: µmol/l
Žádanka: Speciální
Materiál: Moč
Odběr: Vacuette močová 10,5 ml
Vacuette: Žlutá
Množství: 50 ml
Princip: neprovádíme
Dostupnost: Po nasbírání dostatečného počtu vzorků
Odezva: Dle počtu vzorků, max. měsíc
Poznámka k odběru:

Vzorek moče je nutné chránit před světlem bezprostředně po odběru - zabalit do alobalu nebo alespoň odebrat do nádoby z tmavého skla.

Referenční meze:
PohlavíVěkRozmezíJednotkaPoznámka
    ≤0,050 µmol/l  
Zdroj RM:

Doss, M.: Trennung, Isolierung und Bestimmung von Proto-, Kopro-, Pentakarboxy-, Hexacarboxy-, Heptacarboxy-, und Uroporphyrin. Z. Physiol. Chem., 350, 1969, p. 499-502.

 

Klinický popis:

Uroporfyrin vzniká oxidací uroporfyrinogenu, jednoho z meziproduktů na syntetické dráze hemu. Příčinou je enzymatický, nejčastěji geneticky podmíněný defekt, znemožňující přeměnu uroporfyrinogenu na koproporfyrinogen. Vysokou koncentraci uroporfyrinu v moči nacházíme u některých jaterních porfyrií (především u porfyria cutanea tarda), u erytropoetických porfyrií (kongenitální erytropoetická porfyrie), atd. Stanovení uroporfyrinu většinou následuje po screeningovém pozitivním nálezu celkových porfyrinů v moči a provádí se současně se stanovením dalšího meziproduktu - koproporfyrinu. Hlavní indikací vyšetření je tedy diferenciální diagnostika porfyrií (např. u intoxikace olovem je zvýšený koproporfyrin, zatímco u výše uvedených typů porfyrií uroporfyrin). Často se ještě doplňuje stanovení kyseliny delta-aminolevulové v moči jako prvního meziproduktu časné fáze biosyntézy hemu.

Související metody a výpočty: Kyselina δ-aminolevulová (U)
Odkazy:

Wada, O.: Human responses to Pb and their background with special reference to porphyria metabolism. In Effects and Dose- Response Relationships of Toxic Metals. Nordberg, GF., Ed. Elsevier, Amsterdam, 1976, 446.

Vítek, L.: Diagnostika porfyrické nemoci. Část 1. FONS 1/2008, s. 52-55.

Vítek, L.: Diagnostika porfyrické nemoci. Část 2. FONS 2/2008, s. 23-28.

 



Autor: MUDr. Vlasta Petříková
Poslední aktualizace: 20.06.2021